Spierziekten (NMA)

De meest geschikte behandelstrategie hangt af van de onderliggende spierziekte. Respiratoir falen kan tijdelijk zijn bij spierziekten die reageren op therapie, terwijl voor andere progressieve spierziekten fulltime beademingsondersteuning nodig kan zijn.

• Ondersteunende ademhalingstherapie verbetert de overleving bij sommige spierziekten, zoals ALS, en de levenskwaliteit van de meeste patiënten^{1, 4, 6}
• Regelmatige opvolging van symptomen en slaapgerelateerde ademhalingsstoornissen, hypoventilatie overdag, en hoest- en slikeffectiviteit worden aanbevolen¹
• De behandeldoelen van patiënten moeten worden besproken en zijn afhankelijk van de onderliggende ziekte en de snelheid van progressie⁴
• Bij patiënten met een chronische levensbeperkende ziekte moet een geavanceerd behandelplan worden besproken in een vroeg stadium van de ziekte⁴

Er bestaan meerdere richtlijnen voor het gebruik van NIV, zowel in algemene zin als specifiek voor spierziekten;⁸ deze richtlijnen doen uiteenlopende aanbevelingen wat betreft het starten met NIV.

• In het algemeen zijn indicatoren voor het starten van NIV bij NMA onder meer symptomen van slaapgerelateerde ademhalingsstoornissen, hypoxemie tijdens de slaap, hypercapnie overdag, verminderde FVC of een snelle daling van de FVC en een lage inspiratoire druk bij maximaal snuiven³
• Aan de andere kant zijn bulbaire symptomen een contra-indicatie voor NIV,³ hoewel voordelen voor de levenskwaliteit zijn gemeld bij deze patiëntenpopulatie⁶
• Nachtelijke monitoring wordt aanbevolen na het starten van NIV⁷ en de effectiviteit van de beademingsondersteuning moet worden gecontroleerd ¹

Beademingsapparaten voor nachtelijk gebruik zijn onder andere apparaten met bilevelmogelijkheid met een back-upfrequentie. Modi voor bilevel-ondersteuning omvatten drukondersteuning, drukregeling en volumegerichte modi zoals drukondersteuning met verzekerd gemiddeld volume (AVAPS) en intelligente drukondersteuning met verzekerd volume.^{1, 6}

Beademing kan plaatsvinden via de neus, de mond of een combinatie van beide.⁶ Maskers worden vaak als interface gebruikt voor nachtelijke NIV, waaronder neusmaskers, mond-neusmaskers, volgelaatsmaskers en lipafdichtingshulpmiddelen.

• De gekozen interface is gewoonlijk afhankelijk van de voorkeur van de patiënt en/of arts en van symptoomspecifieke behoeften. Recente vooruitgang in deze technologieën heeft geresulteerd in meer comfort voor de patiënt en een betere tolerantie/therapietrouw^{1, 7}
• Mondstukbeademing kan de voorkeur hebben voor beademing overdag van patiënten die deze interface kunnen verdragen⁶

Ondersteunende behandelingen omvatten klaring van secreties/hoestaugmentatie, farmacologische behandeling, longvolumerekrutering en training van de ademhalingsspieren.

• Klaring van secreties en hoestaugmentatie worden uitgevoerd door middel van ademstapeling, manueel ondersteund hoesten of mechanische insufflatie-exsufflatieapparatuur^{1, 3, 5}
• Sialorroe wordt farmacologisch behandeld met anticholinergica of botulinetoxine om de speekselproductie te verminderen¹
• Longvolumerekruteringings technieken worden aanbevolen, hoewel langetermijngegevens over de effectiviteit van een dergelijke interventie ontbreken^{1, 10}
• Training van de ademhalingsspieren kan de monddruk verhogen, de bulbaire en hoestfunctie verbeteren en kan mogelijk helpen de thorax flexibel te houden. Er zijn echter verdere ondersteunende onderzoeken nodig om de voordelen op lange termijn te bevestigen^{3, 11}